側頭葉てんかんの症状、薬物療法、外科的治療、複雑部分発作

側頭葉てんかんの症状と治療


最近話題になっているてんかんが原因の交通事故ですが,殆どの場合が側頭葉てんかんが原因になっています.
側頭葉てんかんは,本人が自覚のないままに無意識に行動する自動症が特徴です.
しかも,発作の前兆がない場合,患者さん本人に発作が合った自覚が持てません.
このことが,自分の発作を過小評価して,気軽に運転することにつながっているのです.
側頭葉てんかんは高齢者のてんかんの大部分を占めており,てんかんの中で最も看過できない発作型と言えます
しかも,側頭葉てんかんは、成人の代表的な難治てんかんのひとつです。
難治てんかんとは、薬物療法で発作が止まらないてんかんを意味します。
側頭葉てんかんの原因としては、仮死分娩、脳炎・髄膜炎の後遺症、はしか、突発性発疹、先天性脳腫瘍、大脳皮質の形成障害、脳血管障害、頭部外傷など、非常に多岐にわたっています。
てんかんというと遺伝を考える人がいますが、側頭葉てんかんで遺伝性のものは皆無に近いといえます。
側頭葉てんかんは、特異な発作症状以外に、記憶障害、性格変化、精神症状など、他のてんかん発作に見られない様々な随伴症状があります。
また、薬が効きにくい代わりに、外科的治療にきわめてよく反応するという利点もあります。
以下の項目ににわけて、側頭葉てんかんを解説しました。
現在この病気を持っている患者さんが、1人でも多くこの最も危険な発作から解放されることをお祈りします。

目次

  1. 側頭葉てんかんの発作症状
  2. 側頭葉てんかんと記憶
  3. 側頭葉てんかんの随伴症状
  4. 側頭葉てんかんの薬物療法
  5. 側頭葉てんかんの外科的治療
  6. 手術成績と後遺症
  7. 記憶を保つ新しい手術法


  1. 側頭葉てんかんの発作症状

  2.  側頭葉てんかんの発作症状は、複雑部分発作とよばれます。
    この名前のとおり、非常に特異な発作症状で、なれていない人にはてんかんとは思えないかも知れません。
    実際、患者さんの中には、医者から“ヒステリー”とか、“ノイローゼ”などの、誤った診断を受けた方もおられます。


    最も一般的なタイプは、まず上腹部の不快感などの前兆があり、虚空を凝視します。
    顔がチアノーゼで青くなる人もいます。
    口をペチャペチャさせたり、舌をツパッツパッと鳴らしたりする自動症が見られます。
    「はい、はい」などの、その場と関係のない言葉を反復することもあります。
    中には、歩き出したりする徘徊自動症というのもあります。
    発作の持続時間は,大体1-2分です。
    その後、5-6分くらいもうろうとした状態が続いて、回復します。
    患者さんは、発作の前兆ともうろう状態の部分は記憶していますが、発作中のことは全く覚えていません。
    名前を呼ぶと、返事をすることがあるので、周囲の人は意識があるように錯覚しますが、本人は記憶していません。
    さらに、発作の間は、熱い、冷たい、痛いなどの感覚がありません。
    このため、発作中に熱湯が体にかかっても、発作が終わるまでは気づきません。
    家庭の主婦が、家事の最中に発作を起こして、大やけどをすることもあります。
    最も怖いのは、入浴中に発作が起きて、風呂の湯を発作中飲み続けて、溺死などの悲劇につながることです。
    このように、余り目立たない発作ですが、全身けいれんなどよりも、はるかに生命に対する危険性が高いといえます。
    さらに、やっかいなことは、発作の前兆がない患者さんも少なくありません。
    前兆がないと、発作があったことすら自覚できず、危険性の高い発作にもかかわらず
    患者さんの病気に対する自覚が低いこともこの病気の治療が困難な原因の一つとなります。

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  3. 側頭葉てんかんと記憶

  4.  側頭葉てんかんの焦点の首座は海馬にあります。
    海馬は記憶の出し入れに関係した器官です。
    記憶には、はるか過去の記憶と、最近の記憶と、直前の出来事の記憶の3種類があります。
    これらは、遠隔記憶、短期記憶、瞬時記憶などとよばれています。
    側頭葉てんかんで最も障害されやすいのは、短期記憶です。
    2-3日前のことや、数時間前の出来事が忘れやすい傾向がみられます。
    このような記憶を留める大脳の機能を記銘力と呼びます。

     てんかん焦点が右にあるか左あるかによっても、記銘力障害のパターンが異なってきます。
    左側の脳は、通常言語機能を営んでいるので、言語の優位半球と呼ばれることはご存じと思います。
    このために、左の海馬の障害では、言語性記銘力の低下が生じます。
    人の名前を忘れたり、言葉に関連する記憶が障害されやすくなります。
    少しややこしい話が理解できなくなったり,抽象的な話をされるとついて行けません.
    また,自分で話す場合でも,適切な言葉が浮かんでこないので苦労することがあります.
    これに対して、右側の海馬に焦点がある場合は、人の名前などは比較的記憶していますが、
    出来事、地理、人の顔などの記憶障害が目立ってきます。
    左側の場合は、言語性記銘力以外にも、右と同様な視覚性記銘力も同時に低下します。
    つまり、焦点が左側に存在する方が、記憶障害の程度が強いと考えてもよいでしょう。
    両側に焦点が存在する場合も、左側の焦点と同様に、言語性、視覚性の両方の記銘力が
    低下し、その程度はさらに強い傾向が認められます。

     しかし、側頭葉てんかんの全例で記憶の障害が生じるわけではありません。
    てんかん発作の原因が仮死分娩などの乳幼児期の出来事に関連していると、片側の海馬の
    機能が完全に脱落していても、反対側が代償していて、記憶障害が全くない方もいます

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  5. 側頭葉てんかんの随伴症状

  6.  側頭葉てんかんが他のてんかんと異なっている点は、発作以外にいろんな随伴症状を伴うことです。
    記憶障害もその一つですが、それ以外に、性格変化、精神症状などを伴うこともあります。

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  7. 側頭葉てんかんの薬物療法


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  9. 側頭葉てんかんの外科的治療

  10.  側頭葉てんかんの外科的治療は1950年代に完成されました。
    50年以上の歴史的検証を経て、その有効性は広く認められています。
    最も古典的な手術は、前側頭葉切除術と称して、側頭葉の先端から約5cmまでを、海馬などの内側構造を含めて、一塊として切除します。
    実際には、言語の優位半球では、4.5cm 程度に短めに切断しますが、非優位半球の右側では7cm位まで切除することがあります。
    近年手術用顕微鏡の普及に伴って、海馬などの内側構造を選択的に切除して、なるべく外側皮質を温存する方法が普及してきました。
    その代表的なものが、"前内側側頭葉切除術"と"選択的扁桃体海馬切除術"です。





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  11. 手術成績と後遺症

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  13. 記憶を保つ新しい手術法(海馬多切術)

  14.  左の側頭葉手術で、左海馬の記憶機能を温存させることは、長い間のわれわれてんかん外科医の夢でした。
    1989年にモレル博士がMSTと呼ばれる画期的な手術法を報告しました。
    これは、運動野や言語野などの切除不可能な部位にてんかん焦点がある場合に、これらの機能を損なうことなく、
    てんかん焦点のみを抑制する方法です。
    このMSTを海馬に応用できないか、長い間工夫を重ねてきました。
    海馬は、側頭葉内側の深部に存在するので、記憶線維を障害しなしように到達する方法を発見するのに苦労しました。
    また、MSTは非常に細かい操作ですので、ある程度広い視野を確保する必要もあります。
    2001年に、側頭葉外側の上端(上側頭回)で、言語野を含まない先端から4cm以内に小さな切開窓を形成し、
    ここからシルビウス裂に沿って灰白質を吸引して、側頭葉の脳室天井を開放し海馬に到達する方法が確立しました。

    皮質切開窓をきわめて小さくすることにより、表面の主要な血管を損傷することが避けられます。
    一端下角が開放されますと、広い脳室の空間が開放されますので、入り口の皮質切開窓が小さくても、
    手術用顕微鏡でのぞき込むと海馬に対して、細かな操作を加えることが可能です。
    海馬の神経線維の方向に沿って、5mm間隔で2mmの深さの線条を海馬の表面に沿って加えていくと、見事にてんかん波が消失します。
    通常のMSTでは、4mmの深さで切り込みを入れますが、海馬の場合は、てんかん発作に関連している錐体細胞層が
    表面から2mm以内に存在するので、線条をこれ以上深くする必要はありません。
    また、海馬を走る記憶線維は海馬の長軸にほぼ直行して走り、内側の海馬采と呼ばれる神経束に収束していきます。
    従って、この線維に平行になるようにMSTを加えていけば、記憶線維が保たれることになります。
    下の図に示すように、海馬多切術では海馬は丸ごと温存されるのに比較して、側頭葉切除術では、どのように選択的に 外側の大脳皮質を残しても、海馬そのものは切除されてしまいます。
    そのために、海馬と密接する記憶機能が障害されるわけです。








     現在までに、70例以上の側頭葉てんかんをもった患者に海馬多切術を施行しました。
    その結果は、1年以上経過をフオローした50症例で、術前の脳波が片側のみ、あるいは片側優位の両方例を含めても、
    86%で発作消失またはきわめて著明な改善が得られています。
    この結果は、従来の側頭葉切除術に十分比肩できる成績と言えます。
    しかも、言語性記銘力は、手術後版年後の検査では、ほぼ全例で手術前のレベルにまで回復していました。
    海馬に萎縮のない左側頭葉てんかんに対しても、外科的治療が可能な時代が到来したと言えます。



    この手術法の詳細な解説は → こちらのサイトにもあります

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文責 清水クリニック院長 清水弘之 (日本てんかん学会専門医・指導医)


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